Transformación cavernomatosa de vena porta asociada a trombocitemia esencial oculta

Miguel Angel Montiel Alfonso; Rossana Marietta Acchiardi Páez; Marisa Beatriz Klassen de Burgos; Hugo Causarano Zarza

Miguel Angel Montiel Alfonso Universidad Católica Nuestra Señora de la Asunción https://orcid.org/0000-0002-9541-4614
Rossana Marietta Acchiardi Páez Hospital Nacional de Itauguá https://orcid.org/0000-0001-5411-8651
Marisa Beatriz Klassen de Burgos Universidad Católica Nuestra Señora de la Asunción https://orcid.org/0000-0002-4490-1201
Hugo Causarano Zarza Universidad Católica Nuestra Señora de la Asunción https://orcid.org/0000-0001-8657-7799

Palabras clave: trombocitemia esencial, hipertensión portal, várices esofágicas, gástricas, vena porta

Resumen

La transformación cavernomatosa de vena porta es una condición caracterizada por la formación de una red de venas colaterales dilatadas a lo largo de una vena porta previamente trombosada. Es considerada una entidad de baja frecuencia y se presenta más comúnmente en población pediátrica.

Presentamos el caso de una mujer adulta con diagnóstico de transformación cavernomatosa de vena porta, originado como consecuencia de una trombocitemia esencial oculta.

Como medida terapéutica a la hipertensión portal se realizó una ligadura endoscópica de várices gastroesofágicas en múltiples oportunidades sin resultados positivos. No se practicó derivación portosistémica por la presencia de abundantes colaterales. Finalmente, se realizó una esplenectomía, posterior a lo cual se logró evidenciar una trombocitemia esencial.

La paciente evolucionó con múltiples complicaciones médico-quirúrgicas, que la llevaron a una falla multisistémica y posterior fallecimiento.

No existen datos de prevalencia regional ni se han reportado casos de transformación cavernomatosa de vena porta asociado a trombocitemia esencial por lo que consideramos de gran importancia dar a conocer este caso, de modo a poder ayudar a establecer con mayor precisión y rapidez el diagnóstico y tratamiento de esta rara entidad.

Citas

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